Fatores de risco da hepatopatia da fibrose cística / Risk factors for cystic fibrosis related liver disease

OBJETIVO: Identificar os fatores de risco associados à hepatopatia da fibrose cística. MÉTODOS: Dos 106 pacientes acompanhados regularmente no ano de 1999, 10 preencheram os critérios clínicos, bioquímicos e/ou ultra-sonográficos para hepatopatia (9,4 por cento). Foram obtidos dos pacientes, no protocolo do serviço à admissão, fatores relacionados aos dados demográficos, genótipo, idade e manifestações ao diagnóstico da fibrose cística, estado nutricional e dados laboratoriais. As variáveis associadas à hepatopatia foram inicialmente identificadas pelo método de Kaplan-Meier. Os fatores significativos na análise univariada foram incluídos na análise multivariada, utilizando o modelo de regressão de Cox. RESULTADOS: Os fatores associados à hepatopatia na análise univariada foram: sexo masculino, idade ao diagnóstico da fibrose cística, insuficiência pancreática, escore z de peso à admissão, escore de Shwachman e bioquímica à admissão. Após o ajustamento pelo modelo de Cox, duas variáveis demonstraram estar independentemente associadas ao desenvolvimento de hepatopatia: escore de Shwachman (p = 0,0057) e idade ao diagnóstico da fibrose cística (p = 0,014). CONCLUSÃO:O risco de hepatopatia é maior entre os pacientes que apresentam diagnóstico mais precoce e entre aqueles com pior estado clínico avaliado pelo escore de Shwachman, evidenciando que a hepatopatia parece fazer parte de uma forma mais grave da doença. Esses pacientes merecem mais atenção quanto ao screening para hepatopatia e instituição mais precoce do ácido ursodesoxicólico na ocorrência de alterações.

Validação do escore ultra-sonográfico de Williams para o diagnóstico da hepatopatia da fibrose cística / Validation of the Williams ultrasound scoring system for the diagnosis of liver disease in cystic fibrosis

OBJETIVOS: Descrever as alterações hepáticas observadas ao exame ultra-sonográfico de fibrocísticos do Ambulatório de Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG, comparar os achados ultra-sonográficos com critérios clínicos e bioquímicos e validar o escore de Williams para o diagnóstico de hepatopatia associada à fibrose cística. MÉTODOS: Setenta fibrocísticos foram acompanhados prospectivamente e submetidos a exame clínico, bioquímico e ultra-sonográfico. Os achados ultra-sonográficos foram comparados com os resultados do exame clínico e bioquímico. Para a validação do escore ultra-sonográfico de Williams, os critérios clínicos e bioquímicos foram utilizados como padrão-ouro. Foram calculados sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e valor preditivo negativo do escore de Williams. Para os cálculos, os pacientes foram divididos em dois grupos: normal ao exame ultra-sonográfico (escore = 3) ou alterado (escore > 3). RESULTADOS: Dez pacientes preencheram os critérios clínicos e/ou bioquímicos para hepatopatia (14,3 por cento). Todos os pacientes hepatopatas segundo os critérios clínicos e/ou bioquímicos apresentavam alguma alteração ao exame ultra-sonográfico. As alterações do parênquima hepático, borda hepática e fibrose periportal foram encontradas mais freqüentemente entre os hepatopatas, com diferença estatisticamente significativa. O escore de Williams apresentou alta especificidade (91,7 por cento; IC 80,9-96,9), mas baixa sensibilidade (s = 50 por cento; IC 20,1-79,9) para o diagnóstico da hepatopatia. CONCLUSÕES: O escore de Williams não constituiu um bom exame de triagem quando comparado ao exame clínico e bioquímico. Uma vez que ainda não há nenhum teste que, utilizado isoladamente, apresente sensibilidade adequada, é recomendável a utilização conjunta dos exames clínico, bioquímico e ultra-sonográfico no diagnóstico da hepatopatia associada à fibrose cística, sempre em avaliações seqüenciais.

Triagem diagnóstica da hepatopatia da fibrose cística / Diagnostic screening of liver disease in cystic fibrosis

Objetivo: determinar a prevalência de alterações clínicas e bioquímicas sugestivas de hepatopatia na população de fibrocísticos atendidos no ambulatório de fibrose cística do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, descrever o grupo de hepatopatas e compará-lo com o de não-hepatopatas, em relação a diversas variáveis clínicas e laboratoriais.Métodos: estudo descritivo, resultante da avaliação prospectiva e, parcialmente, retrospectiva de 106 fibrocísticos. A doença hepática foi definida pela presença de hepatomegalia (>2,5cm da rebordacostal direita) firme, e/ou esplenomegalia, e/ou aumento persistente e significativo (> 1 ,5 vezes o limite superior da normalidade, por pelo menos seis meses) de pelo menos duas das enzimas hepáticas (AST , ALT, GGT e FA).Resultados: hepatomegalia foi verificada em sete pacientes (6,6por cento), e esplenomegalia em cinco (4,7por cento). A atividade da AST mostrou-se alterada em 18,9por cento dos pacientes, AL T em 9,4por cento, GGTem II ,3por cento e F A em 46,2por cento. Elevações significativas e persistentes das enzimas hepáticas ocorreram em nove pacientes (8,5por cento). Dezfibrocísticos (9,4por cento) preencheram os critérios de hepatopatia. Foram excluídas outras causas de doença hepática. A média de idade dos pacientes com alterações sugestivas de hepatopatia foi de 7,7 anos.Houve predominância absoluta do sexo masculino. Todos os pacien-tes permanecem assintomáticos.Conclusões: a prevalência da hepatopatia associada à fibrose cística foi de 9,4por cento. A maior freqüência de elevações transitórias epouco significativas das enzimas hepáticas...

A paciente gestante na unidade de terapia intensiva / The pregnant patient in intensive care unit

A internaçäo de pacientes gestantes, em unidades de terapia intensiva (UTI), é rara, contudo, dentre tais pacientes, apresenta-se elevada mortalidade. O objetivo deste artigo é discutir alguns aspectos da fisiologia normal da gestante, assim como os principais aspectos do bem-estar fetal, de forma a tornar possível uma melhor abordagem das pacientes gestantes gravemente enfermas. Säo discutidas ainda algumas situações como a pré-eclampsia, a embolia por líquido amniótico, o edema pulmonar induzido por tocolíticos, as hemorragias de causa obstétrica, as infecções de causa obstétrica e o trauma na gestaçäo. O conhecimento das particularidades da gestaçäo e do bem-estar fetal, assim como o de algumas situações específicas da gestaçäo, é fundamental no sentido de se reduzir a mortalidade das pacientes gestantes internadas em UTI

Fibrose cística / Cystic fibrosis

Objetivo: Devido aos grandes avanços recentes no tratamento da fibrose cística e à necessidade de maior conhecimento da doença pelos pediatras, os autores se propöem a fazer uma revisäo extensa sobre o assunto. Material e Métodos: Foram selecionados os trabalhos científicos mais relevantes na literatura médica internacional em relaçäo ao tema, no sentido de se obterem informaçöes completas e atualizadas sobre o mesmo. Resultados: Foi elaborada uma revisäo extensa sobre fibrose cística abordando os seguintes tópicos: introduçäo, marcos históricos, genética, fisiopatogenia, microbiologia das infecçöes pulmonares, manifestaçöes clínicas, critérios clínicos e laboratoriais do diagnóstico diferencial, tratamento e prognóstico.

Estudo de doenças de má absorçäo intestinal como causa de baixa estatura monossintomática / Study of intestinal malabsorption diseases as cause of monosymptomatic short stature

Objetivo: Este estudo foi realizado com o objetivo de avaliar causas de baixa estatura monossintomática na infância, enfatizando causas de má-absorçäo intestinal, especialmente doença celíaca. Métodos: Foram avaliadas, em um desenho transversal, crianças com estatura abaixodo terceiro percentil ou taxa de crescimento inferior a 5cm/ano. A seguinte propedêutica foi realizada: avaliaçäo hematológica, bioquímica, endocrinológica, idade óssea, pesquisa sorológica de anticorpos antigliadina, gordura fecal, dosagem de cloretos no suor e biópsia jejunal. Resultados: Um total de 51 crianças foi estutado, sendo que a maioria foi incluída no grupo dos variantes da normalidade. Näo foram encontradas portadoras de doença celíaca, mas identificaram-se 4 crianças com provável fibrose cística, assintomáticas em relaçäo ao trato respiratório e gastrintestinal. Conclusäo: Além da doença celíaca, a fibrose cística deve ser incluída no diagnóstico diferencial de baixa estatura na infância...

A importancia da mastoplastia reducional reconstrutiva na formaçäo do mastologista / The importance of the reconstructive reduction mammaplasty in the background of the mastologist

O profissional médico que busca especializar-se em Mastologia deve ter um conhecimento global da mama incluindo os aspectos funcionais, nosológicos, psicológicos, sociais, sexuais e estéticos, e esta abordagem completa da mama implica no conhecimento de técnicas cirúrgicas que permitam, preferencialmente, manter as mamas o mais estético possível com funcionalidade. O objetivo deste trabalho é mostrar como essa abordagem é feita, para o aprendizado destas técnicas. Diversas técnicas de abordagem foram utilizadas: Pitanguy (P), Gerardo Peixoto (GP), 5º Pedículo de Liacir Ribeiro (LR), Periareolar a Sampaio Góes (SG). A classificaçao das mamas segundo Bozzola serviu para optarmos por uma ou outra técnica. Foram 26 cirurgias realizadas em pacientes com média de 28 anos de idade. A queixa mais freqüente foi de mamas grandes e dor nas costas. O peso médio retirado foi de 540 g e o maior volume foi de 2.000 g. A maioria das mamas com segmento AM negativo de 0-4 foi operada por técnica de P (15 casos). Houve 2 casos de infecçao. Somente uma paciente teve tecido normal; as demais, alateraçoes fibrocísticas e adenose. O aprendizado de técnicas de mastoplastia reducional permite ao neófito da Mastologia um domínio da abordagem da mama, permitindo-lhe ressecar segmentos mamários quando necessários preservando sua funcionalidade e estética.